■백혈구와 관련된 질병
정상적인 사람에서도 백혈구의 숫자는 시간마다 변하며 오후에 가장 많고 오전에 가장 적다. 또한 운동·월경·임신·출산에 의해서도 일시적으로 증가하지만 백혈구의 수나 형태, 백혈구 사이의 비율에 나타나는 비정상적인 변화는 인체의 병리적 현상의 결과이다.
1. 백혈구 증가증
백혈구의 수가 비정상적으로 증가되는 것을 백혈구증가증이라고 하며 보통 과립성백혈구, 특히 중성백혈구의 증가가 원인이다. 보통 화농성 세균의 감염으로 일어나며, 혈액 1mℓ에 1만 2,000~2만 개의 백혈구가 관찰된다. 바이러스에 의해 감염된 경우는 과립성백혈구나 단핵백혈구는 증가되지 않고 작은 림프구의 숫자만 증가한다.
엡스타인-바 바이러스가 원인인 감염성 단핵세포증가증은 비정상적으로 큰 림프구가 관찰되는데 이것은 이 바이러스에 대한 복잡한 방어 메커니즘을 나타내며 감염이 퇴치되면 이러한 림프구도 사라지게 된다. 이 질환은 10~30세 사이의 사람에게서 주로 나타나는데, 입의 접촉시 타액의 교환으로 전염되며 열이 나거나 아프고 림프절과 비장의 비대가 수반된다.
혈장에는 이 바이러스에 대한 항체가 존재하며, 회복되는 데는 수주일이 걸린다. 이 바이러스는 면역반응에도 불구하고 인체에서 완전히 제거되지는 않으며, B림프구에 잠복 형태로 남아 있다가 면역억제가 되었을 때 다시 감염을 일으킨다.
혈액 중에 단핵구의 숫자가 증가하는 단핵구증가증은 세균성심내막염이나 말라리아 같은 전염성 질환과 관련되어 나타나며 또한 골수가 독성상해로부터 회복될 때도 관찰된다. 산성백혈구의 증가는 알레르기 반응이나 기생충 감염에 의해 일어나며 트리키넬라충에 감염된 돼지고기를 충분히 굽지 않고 먹었을 경우에도 나타난다(→ 산성백혈구증가증).
2. 백혈구 감소증
백혈구감소증은 백혈구 숫자의 비정상적인 감소(1mℓ당 4,000개 이하)로 일어나며 대부분이 중성백혈구의 감소에 의해 일어난다. 중성백혈구감소증은 특별한 증상은 없으나 심한 세균성 감염이 일어날 경우는 고통을 수반한다. 중성과립성백혈구의수가 감소하거나 완전히 없을 경우 발생하는 무과립구증은 심한 열과 목이 아픈 급성질환이다.
3. 백혈병
백혈병은 나이 또는 성(性)에 관계없이 조혈조직에서 나타나는 치명적인 질환이다. 관련된 백혈구의 형태에 따라 과립구백혈병과 림프성백혈병으로 나뉘며 이들은 또한 급성 및 만성으로 분류하기도 한다. 생쥐·쥐·고양이·소에서는 여과성 바이러스가 백혈병을 일으키지만 사람에서는 레트로바이러스인 사람T세포 림프종바이러스(HTLV-I)가 사람T세포성 백혈병의 원인이며 방사성물질도 백혈병의 발병과 연관이 있는 것으로 알려지고 있다.
방사성물질에 의한 것은 대부분 과립구백혈병이며, 종양에 화학요법을 사용할 경우 방사선작용약을 오래 사용하면 백혈병이 생길 위험이 있다. 벤젠과 같은 산업성 화학물질도 백혈병을 유발할 수 있다는 보고가 있으며, 유전적 요인도 어느 정도 작용할 것으로 추측하고 있는데 이란성쌍생아에 비해 일란성쌍생아는 한쪽이 발병되면 다른 쪽도 발병하는 비율이 높은 것으로 나타난다.
분자유전학의 발달은 백혈병에 대한 많은 정보를 제공했다. 즉 백혈병은 골수의 모세포에 돌연변이가 생겨서 발병되며 이러한 돌연변이세포는 그 딸세포에게 전달되어 백혈세포군을 이루면서 종양세포화되는 것으로 알려졌다(→ 필라델피아염색체, 암유전자). 백혈병과 관련된 주요조직은 골수이지만 림프절과 비장도 영향을 받는다.
만성 과립백혈병은 보통 비장이 비대해지며 만성림프성백혈병은 림프절이 비대해진다. 초기 증세는 몸의 쇠약과 코피나 피부 출혈로 인한 피로이다. 급성 백혈병은 이러한 증상이 심하고 빈혈이 빨리 진행되며 체온이 상승한다. 만성 백혈병은 잠행성이어서 림프절과 비장이 비대해진 것을 발견하기 전까지는 간과된다.
급성 백혈병은 정상일 경우에는 존재하지 않는 미성숙세포가 혈중에 존재하는데, 어린이에게서 주로 발병하는 급성 림프성백혈병은 미성숙한 림프 세포가, 골수아구성백혈병에서는 중성백혈구의 선구세포인 골수모세포가 가장 많이 관찰된다. 가장 드문 백혈병인 급성 단핵구성백혈병에서는 혈액에서 단핵백혈구의 선구세포가 나타나는데 골수아구성백혈병과 단핵구성백혈병은 어린이보다는 어른이나 청년층에서 주로 나타난다.
만성과립백혈병은 과립구의 미성숙세포들이 혈중에 다량으로 존재하며, 비장의 비대, 빈혈, 체중 감소 등이 나타난다. 혈소판의 수는 이 병의 말기에는 증가하지만 초기에는 큰 변화가 없으며 30~50세의 연령층에서 가장 흔히 발병한다. 치료를 하면 백혈구의 수가 감소하고 비장도 정상적으로 되며 또한 빈혈도 사라지지만 얼마 후에는 다시 발병하게 된다.
따라서 치료·회복·재발이 계속 이어지며 마침내는 급성 백혈병의 형태로 진행된다. 발병 후 평균수명은 3.25년이지만 5~10년 동안 생존하는 경우도 많다. 주로 50세 이상의 사람에서 발병하는 만성림프성백혈병는 림프구의 수가 증가하는 특징을 가진 백혈병으로 림프절과 비장이 약간 비대해지기는 하지만 뚜렷한 증상이 없는 환자는 몇 년 동안 발병 사실을 모르고 지낸다. 백혈병의 치료는 그 종류에 따라 다르므로 백혈병의 정확한 분류가 중요하다. 모든 종류의 백혈병은 치료로 고통을 줄일 수 있으며 급성인 경우에는 생명을 연장할 수 있다.
백혈병의 치료는 골수의 모세포에 세포분열을 억제하는 골수독성약물을 사용하는데 그 작용효과는..
① DNA 합성을 억제하는 항대사물질의 생성,
② DNA 염기에 결합하여 DNA 복제의 억제,
③ 세포분열성방추사의 분해,
④ RNA 합성의 억제 등으로 나타난다. 치료과정에서 빈혈의 증가, 중성백혈구의 감소가 일어나는데 이러한 부작용을 치료하기 위해 혈액 수혈이나 혈소판 수혈이 병행되기도 한다.
급성 림프성백혈병은 다른 급성 백혈병에 비해 성공적으로 치료되기도 하는데 어린이는 완치도 가능하다. 급성 골수아구성백혈병이나 급성 단핵구성백혈병은 약으로는 효과적인 치료가 어려우나 골수 이식을 통해 치료가 가능하다. 만성 과립구백혈병은 부술판이라는 약을 백혈구의 숫자가 정상으로 회복될 때까지 투여해서 치료하지만 다른 백혈병 치료제와 마찬가지로 이 약물도 골수에 손상을 입히는 등의 부작용이 있다.
